ALS

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gehört zur Gruppe der Motoneuron-Krankheiten und ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems.

Ihre Ursache ist mit Ausnahme der seltenen erblichen Formen bisher unbekannt.

Pro Jahr erkranken etwa ein bis zwei von 100.000 Personen an ALS. Die Krankheit beginnt meistens zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr, nur selten sind jüngere Erwachsene betroffen. Das Fortschreiten der Krankheit ist bei den einzelnen Patienten sehr unterschiedlich, aber die Lebenserwartung ist verkürzt.

Die ALS betrifft nahezu ausschließlich das motorische Nervensystem. Die Empfindung für Berührung, Schmerz und thermische Reize, das Sehen, Hören, Riechen und Schmecken, die Funktionen von Blase und Darm bleiben in den meisten Fällen normal.

Das motorische System, das unsere Muskeln kontrolliert und die Bewegungen steuert, erkrankt sowohl in seinen zentralen („oberes Motoneuron“  im Gehirn mit Pyramidenbahnen bis ins Rückenmark) wie in seinen peripheren Anteilen („unteres Motoneuron“ in Hirnstamm und Rückenmark mit den motorischen Nervenfasern bis zum Muskel).

Die Erkrankung der motorischen Nervenzellen  im Rückenmark  und ihren Fortsätzen zur Muskulatur, führt zu unwillkürlichen Muskelzuckungen (Faszikulationen), Muskelschwund (Atrophie) und zu Muskelschwäche (Paresen) an Armen und Beinen und auch in der Atemmuskulatur. Wenn die im Hirnstamm liegenden motorischen Nervenzellen betroffen sind, ist die Sprach-, Kau- und Schluckmuskulatur geschwächt. Diese Form der ALS nennt man auch Progressive Bulbärparalyse. Die Erkrankung der motorischen Nervenzellen in der Hirnrinde und ihren Verbindungen zum Rückenmark, führt sowohl zu einer Muskellähmung wie zu einer Erhöhung des Muskeltonus (spastische Lähmung) mit einer  Steigerung der Reflexe.

Zuständig für die Diagnosestellung ist der Neurologe. Der Patient wird zunächst klinisch untersucht, insbesondere muss die Muskulatur im Hinblick auf Muskelschwund und Kraft sowie Faszikulationen beurteilt werden. Ebenso ist eine Beurteilung von Sprache, Schluckakt und Atemfunktion wichtig. Die Reflexe müssen geprüft werden. Außerdem sind Untersuchungen des Blutes, des Urins und bei der Erstdiagnostik meistens auch des Nervenwassers (Liquor) erforderlich. Verschiedene Bild gebende Untersuchungen (Kernspintomographie oder Röntgenaufnahmen) gehören ebenfalls zur Diagnostik.